Von Willebrand (VWF) adalah gangguan pada perdarahan yang disebabkan oleh kekurangan protein yang paling banyak diderita orang. Faktanya, ia bukan penyakit tunggal, tetapi penyakit turunan atau keluarga. Jenis penyakit ini disebabkan oleh masalah Von Willebrand Factor (VWF)
. Ini adalah protein dalam darah yang diperlukan untuk pembekuan darah. Gen yang membuat VWF bekerja pada dua jenis sel, yaitu :
-
sel endotel yaitu yang melapisi pembulu darah
-
trombosit
Jika tidak terdapat cukup VWF dalam darah, atau tidak bekeja dengan baik, maka dalam proses pembekuan darah memerlukan waktu yang lebih lama.
Dalam tubuh darah diangkut ke pembuluh darah. Jika ada cedara jaringan, terjadi kerusakan pembuluh darah dan akan menyebabkan kebocoran darah melalui lubang pada dinding pembuluh darah tersebut. Pembuluh dapat rusak dekat permukaan seperti saat terpotong. Atau ia dapat rusak di bagian dalam tubuh sehingga terjadi memar atau perdarahan dalam.
Trombosit adalah sel kecil yang beredar dalam darah. Setiap trombosit berukuran garis tengah kurang dari 1/10,000 centimeter. Terdapat 150 sampai 400 miliar trombosit dalam satu liter darah normal. Trombosit mempunyai peranan penting untuk menghentikan perdarahan dan memulai perbaikan pembuluh darah yang cedera.
Jika pembuluh darah terluka, ada empat tahap untuk membentuk bekuan darah yang normal.
- Tahap 1:
Pembuluh darah terluka dan mulai mengalami perdarahan. - Tahap 2:
Pembuluh darah menyempit untuk memperlambat aliran darah ke daerah yang luka. - Tahap 3:
Trombosit melekat dan menyebar pada dinding pembuluh darah yang rusak. Ini disebut adesi trombosit. Trombosit yang menyebar melepaskan zat yang mengaktifkan trombosit lain didekatnya sehingga akan menggumpal membentuk sumbat trombosit pada tempat yang terluka. Ini disebut agregasi trombosit. - Tahap 4:
Permukaan trombosit yang teraktivasi menjadi permukaan tempat terjadinya bekuan darah. Protein pembekuan darah yang beredar dalam darah diaktifkan pada permukaan trombosit membentuk jaringan bekuan fibrin.
Protein ini (Faktor I, II, V, VII, VIII, IX, X, XI, XII dan XIII dan Faktor Von Willebrand ) bekerja seperti kartu domino, dalam reaksi berantai. Ini disebut cascade koagulasi.
VWD dapat terjadi pada dua tahap terakhir pada proses pembekuan darah, yaitu: Pada tahap ke 3, seseorang dapat berkemungkinan tidak memiliki cukup Faktor Von Willebrand (VWF) di dalam darahnya atau faktor tersebut tidak berfungsi secara normal. Akibatnya VWF tidak dapat bertindak sebagai perekat untuk menyangga trombosit di sekitar daerah pembuluh darah yang mengalami kerusakan. Trombosit tidak dapat melapisi dinding pembuluh darah.
Pada tahap ke 4, VWF membawa Faktor VIII. Faktor VIII adalah salah satu protein yang dibutuhkan untuk membentuk jaringan yang kuat. Tanpa adanya faktor VIII dalam dalam jumlah yang normal maka proses pembekuan darah akan memakan waktu yang lebih lama.
Dokter sekarang berpendapat bahwa VWD dapat mengenai 1 diantara 100 orang. Karena banyak orang hanya mengalami perdarahan ringan, maka hanya sejumlah kecil yang tahu bahwa dirinya membawa pernyakit ini.
Penyakit Von Willebrand disebabkan oleh genetic yang dapat diwariskan dari orang tua baik pria dan perempuan. Seorang laki-laki atau perempuan yang memiliki VWD 50% akan menularkan pada anaknya. Tidak ada faktor ras atau etnik, penyakit gangguan pendarahan ini adalah faktor utama adalah keturunan.
Untuk mengetahui anak kita atau kita mengidap penyakit Von Willebrand bisa dengang melakukan tes darah untuk menentukan jumlah, struktur, dan fungsi Von Willebrand factor. Karena tingkat penyakit ini bervariasi. Seseorang diduga menderita penyakit ini harus dirujuk ke hematology untuk di diagnosa lebih lanjut.
Biasanya, orang menderita VWD sering mimisan berulang-ulang atau berdarah setelah ekstraksi gigi. Bahkan bisa terdapat pada peningkatan perdarahan pada perempuan saat sedang haid.
Untuk perdarahan kecil pengobatan bisa dilakukan dengan berbagai cara, salah satunya dengan megunakan nasal spray. Sedangkan untuk perdarahan yang berlebih, infus sangat diperlukan.
Nama penyakit Von Willebrand ini diambil dari seorang dokter Finlandia , Erik Von Willebrand, yang pertama kali menguraikan kondisi penyakit kelainan darah ini pada 1925. Ia menyadari bahwa penyakit ini tidak sama dengan hemofilia, yang dalam kondisi beratnya jatuh pada laki - laki.
:.